Vaikai-Drugeliai ... Pirmą kartą klausydamiesi šios frazės, daugelis iš karto įsivaizduoja spalvingus dullius, nerūpestingai besišlifuojančius tarp gėlių ir vaikystės džiaugsmo, atimto karčiųjų nusivylimų ir nerimas. Tuo tarpu vaikų, gyvenančių su drugelio sindromu, gyvenimas išvis nėra pasakos ar idealus vaizdas. Šiame straipsnyje mes kalbėsime apie įgimtą bulotinę epidermolizę - retos genetinės ligos, kuri paveikia žmogaus kūno odą.
Buliozinė epidermolizė: priežastys
Paprastai vaikaičių drugeliai tėvai sužinoti apie savo vaiko odos ligas pirmosiomis dienomis (ir net valandomis) po kūdikio gimimo. Pirmą kartą ši liga buvo aprašyta jau XIX a. Pabaiga, 1886 m.
Ligos priežastis yra genetinis defektas, kuris neleidžia epidermio sluoksniui gebėti atlikti apsauginę funkciją. Šis defektas perduodamas iš tėvų, kurie yra jo paslėptos vežėjai, arba atsiranda spontaniškai. Dėl to visa oda (įskaitant gleivinę) tampa itin trapi - mažiausias liestis gali pakenkti. Priešingu atveju tokie vaikai yra visiškai normalūs - jie atsilieka nuo emocinio ir intelekto vystymosi, jie paprastai auga ir gali tapti visaverte visuomenės dalimi.
Ligos paveldėjimo modeliai dar nebuvo nustatyti - pacientai, turintys bulotinę epidermolizę, gali turėti tiek sveikų, tiek sergančių vaikų. ligos ypatumas taip pat yra tas, kad iki vaiko gimimo neįmanoma jo diagnozuoti taikant bet kurį iš žinomų medicinos metodų - nei vaisiaus ultragarsas, nei laboratoriniai tyrimai neleidžia pasiekti rezultatų.
Kūdikių vaikams kritiškas gyvenimo laikotarpis yra iki trejų metų. Ateityje, tinkamai gydant ir prižiūrint, oda tampa švelnesnė, tampa stabilesnė, nors ji ir nepasiekia vidutinio žmogaus odos stiprumo. Be to, maži vaikai negali žinoti priežasties ir poveikio santykių, jie negali paaiškinti, kad neįmanoma, pavyzdžiui, nuskaityti ant kelio, nes po to kojos odos visiškai "nulupo" arba patrinka akis ar skruostus.
Buliozinė epidermolizė: gydymas
Vaikų drugelių likimas yra sunkus, nes ligos, dėl kurios jie sukelia tiek daug kančių, šiandien yra neišgydomos. Viskas, ką gali padaryti tokie kūdikiai, yra pabandyti apsaugoti savo trapią odą nuo sužalojimų (tai yra labai sunku), o jų atsiradimo atveju yra teisinga ir laiku juos prižiūrėti. Tačiau nepaisant to, daugelyje civilizuotų šalių buvo sukurtos pacientų priežiūros schemos ir visą gyvenimą trunkančio gydymo kursai, leidžiantys jiems normaliai gyventi, gauti išsilavinimą, aktyviai gyventi visuomenėje ir net sportuoti.
NVS šalyse, kuriose diagnozuojama pūslinė epidermolizė, prognozė dažniausiai yra nepalanki, nes ši liga yra labai reta, gydytojai praktiškai neturi tokių pacientų gydymo patirties, o kai kuriais atvejais net neįtaria šios ligos buvimo. Labai dažnai patys tėvai patobulina padėtį, daro savikontrolę ir bando gydyti kūdikių fitoterapinių priemonių odos pažeidimus, savaime pagamintus tepalus ir pasikalbėjusius, plaukus ir kitas tokio pobūdžio priemones. Nereikia nė sakyti, kad po tokio "gydymo" vaiko epidermio atstatymo išlaidos padidės iki kosminės dimensijos, tuo tarpu tinkama savalaikė priežiūra dar sunkesnė, tačiau daug brangesnė. Vaikams reikalingi drugeliai
Dėl blogo medicininio ir socialinio sąmoningumo, žinių apie gydymą ir gydymą trūkumo, daugelis vaikus, sergančius bulotine epidermolizija, miršta ankstyvame amžiuje.
Žinoma, odos priežiūra ir vaikų drugelių gyvenimo būdas labai skiriasi priklausomai nuo ligos sunkumo - sunkesnė forma ir ryškesni simptomai, todėl atsargesnė ir tikslesnė vaiko priežiūra ir gydymas turėtų būti.