Wegenero granulomatozė yra autoimuninė liga, kuri nurodo sunkias ir greitai progresuojančias ligas. Sisteminis vaskulitas ir Wegenero granulomatozė yra glaudžiai susijusios patologijos, nes antikūnai (antineutrofilinė citoplazma) formuojasi granulomatozėje, kuri būdinga ANCA asocijuojamam vaskulitui.
Vegenerio granulomatozės priežastys
Wegenero granulomatozė reiškia autoimuniją, todėl gali būti ir genetinis veiksnys. Iš tikrųjų granulomatozė yra netinkamas imuninis atsakas. Taigi, ligos žymenys yra antigenai - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Patogių vaidmenį taip pat vaidina antineutrofiliniai citoplazminiai antikūnai, reaguojantys su proteinazė-3.
Wegenero granulomatozė - simptomai
Granulomatozės simptomai dažniausiai pasireiškia 40 metų amžiaus, o lyties faktorius nesvarbus.
Granulomatozė - mažų ir vidutinių kraujagyslių sienelių uždegimas: venulos, kapiliarai, arterijos ir arterioliai. Pralaimėjimo procese dalyvauja viršutiniai kvėpavimo takai, inkstai, akys, plaučiai ir kiti organai.
Simptomai yra tokie:
- bendras - svorio kritimas, silpnumas, mialgija, artralgija, karščiavimas, retais atvejais - artritas;
- nervų sistema - asimetriška polineuropatija;
- akys - regos nervo išemija, aklumas, episkleritas su orbitos granulioma ir eksoftalmos;
- odos bėrimai su nekroziniais elementais;
- inkstai - glomerulonefritas , kuris gali užtrukti greitai;
- plaučiai - 75% pacientų išsivysto pažeidimai infiltratų pavidalu, kurie susitraukimo metu sudaro ertmes; Tai gali būti pleuritas, kosulys.
- kvėpavimo takai - 90% pacientų pasireiškia kaip rinitas, susijęs su žiedinės hemoraginės sekrecijos ir opų; nosies pertvaros perforacija sukelia balnelio deformaciją; Taip pat pažeidimas daro įtaką gerybei, ausyse, trachėjoje, paranalinėse sinusose, kuriose stebimas nekrotinis procesas.
Wegenero granulomatozė taip pat yra dviejų formų:
- lokalizuota - tai daugiausiai veikia viršutinius kvėpavimo takus;
- apibendrintas - su jais daugeliu organų nukenksmę, tai lydės karščiavimas, sąnarių raumenų skausmai, kosulys ir širdies nepakankamumas.
Wegenero granulomatozės diagnozė
Šią diagnozę nustato reumatologas, remdamasis keliais duomenimis:
- kraujo tyrimai - biocheminiai ir bendri, kurie negali patvirtinti granulomatozės, bet padeda išvengti kitų ligų;
- šlapimo analizė - ji gali patvirtinti ar pašalinti inkstų pažeidimą (nustatoma ligos forma);
- Paranalinio sinuso ir krūtinės ląstos rentgeno spinduliai (kompiuterinė tomografija pateikia išsamesnę informaciją nei rentgeno spinduliai);
- biopsija - vienintelis būdas, kuris galutinai patvirtina ar paneigia granulomatozės buvimą; gydytojai paima audinius iš nosies ar gerklės, o kai kuriais atvejais - inkstus ir plaučius.
Wegenero granulomatozės gydymas
Šios ligos gydymas yra atliekamas daugiausia, dalyvaujant kortikosteroidams ir citostatikams, kurie mažina aktyvumą
Kai sunkus inkstų pažeidimas, kai kuriais atvejais pacientui reikia organų transplantacijos.
Wegenero granulomatozė - prognozė
Jei gydymas nebuvo pradėtas laiku, nepalanki prognozė išsipildys per 6-12 mėnesių ir vidutinė gyvenimo trukmė neviršys 5 mėnesių.
Gydymo atveju, remisija trunka apie 4 metus, kai kuriais atvejais - 10 metų. Dabartiniame medicinos plėtros etape negalima visiškai išgydyti.