Hemofilija - kas tai yra, ir kaip išvengti kritinių komplikacijų?

Suprasti hemofiliją - tai labai svarbu, nes ši negalia yra labai klastinga. Ši patologija yra paveldima. Ši liga yra labai pavojinga: svarbu ją identifikuoti pradiniame vystymosi etape, kad situacija nebūtų kritiška.

Hemofilija - kas tai?

Kad suprastumėte, kokia yra ši liga, naudinga vartoti terminą. Iš graikų kalbos "haima" reiškia "kraujas", o "filia" reiškia "priklausomybę". Ši liga pasižymi mažu kraujo krešumu. Jie kenčia nuo vyrų, tačiau yra išimčių (C tipas). Jie gauna netinkamą kraujo krešėjimą iš motinos: ji yra ligos nešėja ir perleidžia "premiją" savo sūnums. Istorijoje yra gerų moterų, kurie buvo hemofilijos geno nešėjai, pavadinimai. Pavyzdžiui, karalienė Viktorija ir Heseno herokienė.

Kaip hemofilija paveldima?

Šios patologijos genas yra recesyvinis. Jis yra X chromosomos. Patologinio geno paveldėjimas yra susijęs su lytimi. Norėdami pradėti pasireikšti liga, jums reikia dviejų X chromosomų su mutacija. Tai moteriškas "rinkinys". Vyrams taip pat yra X ir Y chromosomos. Tačiau praktikoje viskas vyksta skirtingai. Kai moteris pastoja su mergina, kuri turi dvi mutantines X chromosomas, persileidimas įvyksta 4 savaites. Taip yra dėl to, kad besivystantis vaisius nėra gyvybingas.

Mergaitė gali gimti su viena mutantine X chromosoma. Šiuo atveju pati liga savaime nepasireiškia: dominuojantis sveikas genas neveikia trigubo ligos mechanizmo. Buvo pastebėti hemofilijos paveldimumas. Vyriškame kūne Y dominuojantis genas nėra Y chromosomos, ir X-set su mutacija intensyviai vystosi. Dėl šios priežasties berniukams paveldima šios ligos, o hemofilija turi recesyvinį požymį.

Kokia grėsmė blogo kraujo krešėjimo?

Ši patologinė būklė yra labai pavojinga. Vėlesnių problemų atsiradimas yra neatsiejamai susijęs su ligos stadija. Tai, kaip pavojinga, yra blogas kraujo krešėjimo sutrikimas:

1. Tai sukelia placentos atsiskyrimą vėlyvuoju nėštumu.
2. Gali sukelti gausų kraujavimą darbo metu.
3. Dantų ištraukimas, chirurginės operacijos ir sunkūs sužalojimai sukelia kraujo netekimą.

Hemofilija - Rūšys

Kraujo krešėjimas yra apsauginė organizmo reakcija. Šiame procese aktyviai dalyvauja fibrinogenai, trombocitai ir plazmos faktoriai. Vienos iš šių medžiagų trūkumas gali sutrikdyti visos koaguliacijos sistemos veikimą. Priklausomai nuo trūkstamo faktoriaus, išskiriami šie hemofilijos tipai:

• A;
• B;
• C.

Atsižvelgiant į ligos eigos laipsnį, išskiriami šie patologijos laipsniai:

1. Lengvas - jos kraujavimas atsitinka retai. Be to, jie yra mažai intensyvūs.
2. Vidutinio sunkumo - jis būdingas vidutinio sunkumo hemoraginių progresų.
3. Sunkus - jeigu, pavyzdžiui, blogai kraujo krešėjimas naujagimyje, tai pasireiškia kraujavimu iš virkštelės, hematomų buvimu ant galvos, melenos ir tt. Paauglystėje tokia liga yra ne mažiau pavojinga nei kūdikystėje.

Hemofilija A

Šio tipo ligoms būdingas antihemofilinio globulino VIII faktoriaus deficitas. Šis ligos tipas laikomas klasikiniu ir labiausiai paplitusi. Jis diagnozuotas 85% atvejų, kai pacientas turi hemofilijos geną. Šio tipo liga yra kartu su sunkiausiu kraujavimu. Dėl šios priežasties svarbu suprasti: hemofilija - kas tai ir kas yra kupina.

Šio tipo negalavimai skiriasi nuo hemostazės plazmos fazės pažeidimo. Paprastai kraujavimas ne visada įvyksta iškart po sužalojimo. Taip yra todėl, kad trombocitų ir kraujagyslių fazės veikia tinkamai. Po tos pačios dienos po traumos gavimo gali prasidėti sunkus kraujavimas, o tai labai sunku sustabdyti. Ši problema negali būti išspręsta per vieną dieną.

Hemofilija B

Antrasis šios ligos pavadinimas yra Kalėdų ligos. Liga pasižymi IX faktoriaus trūkumu. Šis fermentinis komponentas aktyvuoja Stuart-Prower kompleksą. Šio tipo hemofilija vaikams pasireiškia 20% atvejų, kai diagnozuojama silpna kraujo krešėjimo būklė. Toks patologija pasireiškia 1 iš 30 000 naujagimių.

Hemofilija C

Ši porūšis turi savo klinikinę išraišką. Tai labai skiriasi nuo klasikinio tipo ligos. Ši porūšis netgi netaikomas šiuolaikinei klasifikacijai. Dėl šios priežasties svarbu suprasti hemofiliją - kas tai yra. Tai turi išskirtinę savybę, kurios nėra kitose ligos formose. Toks moterų hemofilija stebimas taip dažnai, kaip vyrai. Taip yra dėl to, kad genų perdavimas yra dominuojantis. Taip pat yra ir nacionalinis jautrumas patologinėje būsenoje. Ši liga dažniau veikia aškenazių žydus.

Hemofilijos požymiai

A ir B tipų ligose yra panašus klinikinis vaizdas. Tokiu atveju blogi kraujo krešėjimo simptomai yra tokie:

1. Įvairių hematomų buvimas ant kūno. Jie atsiranda net po mažo mėlynumo. Tokios hematomos turi platų pasiskirstymo diapazoną. Kai paspaudžiamas mėlynės vieta, yra stiprus skausmas.
2. 80% atvejų vyksta hemartrozė. Jungtis tampa uždegimas, karšta, o ant jo išsipučia. Su pakartotiniais kraujavimais pradeda vystytis osteoartritas. Kartu su tuo gali atsirasti dubens kaulų kreivumas ir stuburo stulpelis, raumenų atrofija, kojų deformacija.
3. Kraujavimas, atsirandantis po operacijos, gabalėlių, danties ištraukimo ir kitų traumų.
4. 5% atvejų (dažniau jaunesnio amžiaus pacientams) yra hemoraginis insultas .
5. Kraujavimas į židinį - kartu su ūminiu skausmu ir kitais požymiais, panašiais į peritonito kliniką.
6. 20% atvejų pastebėta hematurija. Šią patologinę būklę gali lydėti inkstų kolių išpuoliai ir sukelti pyelonefritą.
7. Gangrenos susidarymas, kurį sukelia milžiniškos hematomos.
8. Žiurkių kraujavimas, kuris 8% atvejų pastebimas tiems, kurie serga netinkamą krešėjimą. Juodieji išmatos dažnai lydi silpnumas ir galvos svaigimas.

Daugelio pacientų kraujo krešėjimo požymiai dėl C tipo hemofilijos yra silpnai išreikšti arba nepaaiškinami. Kai kuriems žmonėms yra kraujavimas, menoragija ir mėlynių atsiradimas ant kūno. Net vienoje šeimoje, kurios nariai kenčia nuo šio negalavimosi, kliniškai pasireiškimų sunkumas labai skiriasi. Tačiau, skirtingai nei A ir B tipų ligos, hemofilija C spontaniškai kraujavimas raumenyse yra labai reta. Hemarthrozės atsiranda tik esant šiurkščiam sąnarių traumavimui.

Blogas kraujo krešumą - ką daryti?

Jei turite bent vieną ligos požymį, nedelsdami kreipkitės medicininės pagalbos. Norėdami patvirtinti diagnozę, gydytojas paskirs pacientui egzaminą, apimantį tokius laboratorinius metodus:

• kraujo krešėjimo faktorių kiekio nustatymas;
• protrombino indeksas;
• nustatomas laikas, per kurį vyksta kraujo krešėjimas ;
• mixt;
• fibrozės lygis kraujyje ir kt.

Hemofilija laikoma nereikšminga - šios ligos gydymas yra sumažinamas iki palaikomojo gydymo. Be to, maistui skiriamas ne mažiau svarbus vaidmuo. Per ligos paūmėjimo laikotarpį gydymas turi būti atliekamas medicinos įstaigos ligoninėje. Tokios klinikos ekspertai žino hemofiliją - kokia patologija tai yra. Pacientas, kuris kreipėsi į pacientą, privalo turėti "paciento knygą". Šiame lydraštyje yra informacijos apie žmogaus kraujo grupę, jos Rh faktorių. Tai taip pat rodo ligos sunkumą.

Kaip sustabdyti kraują dėl prastos kraujo krešumo?

Kai žmogus yra hemofilija, jis turi būti ypač atsargus. Jūs negalite švelniai atsižvelgti į savo sveikatą! Tokiu atveju elgesio principai yra tokie:

1. Jei žaizdos yra gilios, reikia sumuoti ir atlikti pakaitinę terapiją. Be to, ledu turi būti padengtas pažeistas plotas (jis neturėtų liestis su oda, todėl prieš naudojimą jis turi būti suvynioti popieriniu rankšluosčiu arba plonu rankšluosčiu).
2. Žaizdoje ir įbrėžimų metu gali susidaryti dideli krešuliai. Iš jų kraujas pasipildo. Dėl tokių krešulių padidėja žaizdos. Norėdami to išvengti, turite atsargiai pašalinti "gabalėlius". Be to, šią sritį reikia nuplauti penicilino tirpalu. Po to ant odos uždedamas tvarstis, įmirkytas hemostazine kompozicija. Tai pagreitina žaizdų gijimą.

Vaistinis preparatas su bloga kraujo krešumą

Gydymas hemofilija atrodo taip:

1. Pacientui švirkščiamas trūkstamas krešėjimo faktorius. Tokių procedūrų skaičius gali svyruoti nuo 4 iki 8 per dieną.
2. Priskirkite preparatų, pagamintų plazmos pagrindu, injekcijas.
3. Gydytojas gali išrašyti iš paciento kūno antikūnus prieš krešėjimo veiksnius.
4. Paveldima hemofilija numato gliukozės, Reamberino ar poligliucino tirpalo lašėjimą.

Su hemartroze papildomai atliekama jungties maišo punkcija. Kraujo turinio aspiracija ir jos praturtinimas hormoniniais preparatais. Negrįžtamai paveikta galūnė turėtų būti imobilizuota gydymo metu. Ateityje po reabilitacijos bus numatytas gydomasis fizinis treniruotės ir fizioterapiniai manipuliacijos.

Ką valgyti su prasta kraujo krešėjimo?

Mityba stipriai veikia pacientų būklę. Siekiant užkirsti kelią kraujavimui, hemofilija sergantiems pacientams turėtų būti praturtintas maistas su tokiu maistu:

• gyvūninės kilmės riebalai (sviestas, taukai, kremai);
• kepenys (smegenys, inkstai, kepenys);
• grikių košė;
• violetinės spalvos uogos (mėlynių, mėlynių, gervuogių ir kt.);
• bananai ir mangai;
• raudonieji pipirai, ridikai, raudonieji kopūstai ir kitos daržovės;
• graikiniai riešutai;
• pupos, žirniai, sojos pupelės ir kitos pupelės;
• krapai, petražolės, bazilikai;
• balta duona.